Frecuencia de úlceras digitales en esclerodermia / Digital ulcers frequency in scleroderma

Nuestro objetivo fue describir la frecuencia de úlceras digitales en una población de pacientes con Esclerosis Sistémica y comparar las características clínicas de los que desarrollaron úlceras de los que no lo hicieron. Se incluyeron en forma retrospectiva pacientes que cumplían criterios ACR para Esclerosis Sistémica. Se recolectaron datos demográficos, clínicos y serológicos de las historias clínicas. Se clasificó a los pacientes en dos grupos: un Grupo A con úlceras digitales y Grupo B aquellos pacientes sin antecedentes de úlceras digitales. Se compararon ambos grupos. Se estudiaron 60 pacientes con diagnóstico de Esclerosis Sistémica, 33% subtipo difuso, edad promedio al diagnóstico de 50,75 ± 14,75 años, el 15% (9 pacientes) eran de sexo masculino. La frecuencia de úlceras digitales fue de 33,33% (n=20). Los pacientes del grupo A eran más jóvenes al momento del diagnóstico (p=0,03) y tenían más tiempo de evolución de la enfermedad (pNS). En este grupo, fue más frecuente la forma difusa (p=0,002) y el fenómeno de Raynaud se inició a edades más precoces (p=0,006). Los pacientes del grupo A presentaron menor capacidad funcional, medida por HAQ score, y mayor frecuencia de patente tardía en la capilaroscopia, aunque no fue estadísticamente significativo. La totalidad de los pacientes de género masculino (n=9) tuvieron úlceras digitales (p <0,0001).Conclusión: El desarrollo de úlceras digitales en nuestro estudio se asoció a inicio más precoz de la enfermedad, a sexo masculino, a la forma difusa y a inicio más temprano de fenómeno de Raynaud.

The aim of this study was to describe digital ulcer frequency ina patient population with Systemic Sclerosis and to compare theclinical features of those who developed ulcers with those who didnot. Retrospectively, patients meeting ACR criteria for SystemicSclerosis were included. Demographic, clinical, and serologicalinformation was obtained from medical records. Patients wereclassified into two groups: Group A comprised patients with digitalulcers, while Group B included patients with no digital ulcers ontheir records. Findings for both groups were compared. We studied60 patients diagnosed with Systemic Sclerosis, 33% with diffusecutaneous subset, the mean age at the time of diagnosis was 50.75± 14.75 years, 15% (9 patients) were males. The frequency of digitalulcers was 33.33% (n=20). Group A patients were younger at thetime of diagnosis (p=0.03) and had longer time of evolution (pNS).The diffuse variant was more frequent in this group (p=0.002) andRaynaud’s phenomenon onset occurred at earlier ages (p=0.006).All male patients (n=9) entered into the study had digital ulcers (p<0.0001).Conclusions: In our study, development of digital ulcers wasassociated with an earlier onset of disease, males, diffuse subsetand an earlier onset of Raynaud’s phenomenon.

Valoración no invasiva de la sobrecarga hepática de hierro en pacientes con hemocromatosis / Noninvasive assessment of hepatic iron overload in patients with hemochromatosis

Nuestro objetivo es analizar el metabolismo y la fisiopatología del depósito de hierro, describir la utilidad de la resonancia magnética (RM) con el empleo de secuencias específicas en la estimación de la sobrecarga hepática de hierro y evaluar las diferentes patologías que la generan en el abdomen, señalando también sus formas de presentación en la RM. La sobrecarga de hierro en el hígado puede ser consecuencia de un trastorno genético (hemocromatosisprimaria) o estar relacionada con múltiples transfusiones o enfermedades crónicas, como aumento de la absorción, mielodisplasia, talasemia, etc. (hemocromatosis secundaria). La RM es un método no invasivo que permite detectar la sobrecarga de hierro y monitorear el tratamiento luego del diagnóstico, evitando la repetición de biopsias. Esto se debe a las propiedades paramagnéticas del hierro, cuya acumulación en los tejidos provoca distorsión local en los campos magnéticos, con disminución de la señal en los órganos afectados de forma proporciona la la cantidad de hierro depositado. La RM convencional con secuencias en fase y fuera de fase detecta el depósito de hierro en el hígado, bazo y páncreas, aunque las formas leves pueden pasar inadvertidas si no se utilizan secuencias más sensibles, como las de eco de gradiente. Estas, según la técnica de Gandon et al., permiten estimar cuantitativamente la severidad. El depósito de hierro puede tener un patrón retículo-endotelial (secundario a múltiples transfusiones con depósito en hígado, bazo y médula ósea sin daño tisular), parenquimatoso (hígado y páncreas) o mixto. La RM es fundamental en el diagnóstico de la hemocromatosis, especialmente en la fase subclínica.Contribuye a definir la severidad de la sobrecarga de hierro hepático y a valorar la respuesta al tratamiento, evitando procedimientos invasivos.

Our purpose is to analyze the metabolism and pathophysiology of iron deposition, to describe the usefulness of magnetic resonance imaging (MRI) in the estimation of hepatic iron overload using specific sequences, and to review the different pathologies leading to iron overload of the abdominal organs and its presentation in MRI.Iron overload in the liver may be due to a genetic condition (primary hemo chromatosis), or due to multiple blood transfusions and chronic diseases like increased absorption, myelodysplasia, thalassemia, etc. (secondary hemochromatosis).MRI is a noninvasive method to detect the presence of iron overload and to monitor treatment after diagnosis, avoiding repeated biopsies. This is due to the paramagnetic properties of iron accumulation in the tissues causing local distortion in the magnetic field. This phenomena is seen as a reduction of the MRI signal in the affected organs, being directly proportional to the amount of iron deposited.The conventional in phase and out of phase MRI sequences can show iron deposition in liver, spleen and pancreas, although milder forms may go undetected if more sensitive sequences, like gradient echo sequence, are not used, according to the technique proposed by Gandon et al., which can estimate quantitatively the severity of iron deposition.Iron deposition can show a reticuloendothelial type pattern (secondary to multiple transfusions where iron deposits in the liver, spleen and bone marrow without tissue damage), a parenchymal pattern (involving the liver and pancreas) and a mixed pattern.MRI has a fundamental role in the diagnosis of hemochromatosis, especially in subclinical phase. It helps to stratify the severity of hepatic iron overload and assess response to treatment, avoiding invasive procedures.

Utilidad de la videocapilaroscopia de lecho ungueal en el síndromede Sjõgren con fenómeno de Raynaud / Utility of nailfold videocapillaroscopy in Sjõgren's syndrome with Raynaud's

La videocapilaroscopia de lecho ungueal (VCLU) es un método sencillo, no invasivo, de bajo costo y útil para la evaluación de las anormalidades microvasculares halladas en las enfermedades del tejido conectivo (ETC)1. Describimos una paciente con síndrome de Sjõgren (SS) primario que presentó alteraciones características en la VCLU y desarrolló una esclerosis sistémica (ES) limitada.

Ventriculectomia parcial em criança: técnica de Batista / Partial ventriculectomy in a child: the Batista Operation

Criança com dois anos e seis meses de idade, apresentando cardiomiopatia dilatada idiopática, classe funcional III-IV (New York Heart Association - NYHA) e indicaçäo de transplante cardíaco, foi submetida à ventriculectomia radioisotópica (Gated Blood Pool) revelaram fraçäo de ejeçäo de ventrículo esquerdo (FEVE) de 13 'por cento' e 20 'por cento', respectivamente. Após a cirurgia, que consistiu na remoçäo de uma parte do músculo da parede lateral do ventrículo esquerdo, a FEVE foi para 50 'por cento' pelo ECO e 30 'por cento' pela ventriculografia radioisotópica. A criança recebeu alta hospitalar no 16§ pós-operatório em classe funcional I (NYHA).